Что такое синдром Маделунга и что о нем необходимо знать
- Обновлено 01 Март 2015
Что такое синдром Маделунга и что о нем необходимо знать? Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Причины липоматоза не выяснены.
Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам.
Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела.
Начинается заболевание с того, что появляются диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи. При сильно выраженном синдроме Маделунга больные жалуются на резкое утолщение шеи, боли, затруднение дыхания и дисфагию. Некоторые авторы указывают на связь синдрома Маделунга с недостаточностью щитовидной железы, другие — с первичным поражением лимфатических узлов шеи или со склонностью к нейродистрофическим процессам в жировой ткани.
Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.
В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).
Единственный метод лечения синдрома Маделунга — хирургический: иссечение разрастаний жировой ткани.
Общее лечение любой формы липоматоза включает применение соответствующих гормональных и органотерапевтических препаратов и должно быть патогенетически обоснованным.
По материалам: avtohata.net
